Introducción: El síndrome pulmón-riñón (SPR) se define como la presencia de hemorragia alveolar y glomerulonefritis rápidamente progresiva. Fue descrito, inicialmente, como síndrome antimembrana basal glomerular, aunque existen otros mecanismos más frecuentes implicados en la lesión, tales como vasculitis ANCA (anticitoplasma de neutrófilo), lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, crioglobulinemia y microangiopatía trombótica. Objetivo: Describir la experiencia de nuestro centro en el manejo de pacientes con SPR, analizar las variables demográficas, clínicas y sus desenlaces. Métodos: Se revisaron las bases de datos de la Unidad de Nefrología y la historia clínica electrónica SAHI del Hospital Universitario San Ignacio. Resultados: Se identificaron un total de 14 pacientes que presentaron SPR, entre enero de 2009 y agosto de 2011, todos, inicialmente, manejados en la unidad de cuidado intensivo del hospital, con un promedio de edad de 44 años y 57% de sexo femenino. El diagnóstico más frecuente fue vasculitis ANCA positivo en 8 pacientes, lupus en 4, un caso de crioglobulinemia y uno de microangiopatía trombótica. La mayoría recibió tratamiento con corticosteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis. La mortalidad fue de 66%. Conclusiones: Presentamos los resultados de 14 pacientes con SPR en nuestro centro. La causa más frecuente fue vasculitis ANCA. Su presentación suele ser agresiva y el tratamiento incluye uso de esteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis.
Introduction: Pulmonary- renal syndrome (PRS) is defined as the presence of alveolar hemorrhage and rapidly progressive glomerulonephritis. It was initially described as glomerular basement membrane syndrome, although other more common causes and mechanisms are involved such as, anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis (ANCA), systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, cryoglobulinemia, and thrombotic microangiopathy. Objective: To describe the experience in the treatment of patients with PRS in our center and analyze the demographic, clinical variables, and outcomes. Methods: The databases of the Nephrology Unit and the electronic medical records of the hospital were reviewed, and a total of 14 patients with PRS between January 2009 and August 2011 were identified. Results: A total of 14 cases managed in the intensive care unit of the hospital where analyze, of which 57% were woman and the mean age was 44 years. The most frequent diagnosis was positive ANCA vasculitis in 8 patients, lupus in 4, one case of cryoglobulinemia, and other with thrombotic microangiopathy. Most of them were treated with corticosteroids and cyclophosphamide, with 10 patients also receiving plasmapheresis. The overall mortality was 66%. Conclusions: The results of 14 patients with PRS in our center are presented. The most common cause of this was positive ANCA vasculitis. It is an aggressive disease and its treatment included the use of steroids, cyclophosphamide and plasmapheresis.